Vessament pericàrdic com a manifestació clínica única de lupus eritematós sistèmic

Vessament pericàrdic com a manifestació clínica única de lupus eritematós sistèmic

pericardial effusion as the only first clinical Manifestation of systemic lupus erythematosus

M. Blanc Ramos, M. A. Cañizares Carretero, E. M. García-Fontán, J. E. Rivo Vázquez.

Servei de Cirurgia Toràcica. Complexo Hospitalari Xeral-Cíes. Vigo. Pontevedra.

Direcció per a correspondència

RESUM

L’afectació de l’pericardi és la manifestació cardíaca més freqüent de l’lupus eritematós sistèmic (LES). No obstant això, és infreqüent que el vessament pericàrdic sigui la forma de presentació de el LES. Descrivim el cas d’un pacient home amb LES que va debutar clínicament amb vessament pericàrdic, comentem el seu curs clínic i revisem en la bibliografia mèdica diferents formes de presentació de el LES.

Paraules clau: Vessament pericàrdic. Lupus eritematós sistèmic.

ABSTRACT

Pericarditis is the most freqüent cardiac Manifestation of systemic lupus erythematosus (SLO), but pericardial effusion rarely occurs as the only first clinical Manifestation of SLO. We report the case of a male patient whose initial Manifestation of lupus was a pericardial effusion. We comment on its clinical course and we reviewed in the medical literature different presenting features in SLO.

Key words: pericardial effusion. Systemic lupus eythematosus.

Introducció

El lupus eritematós sistèmic (LES) és una malaltia inflamatòria multisistèmica que es caracteritza per la presència de fenòmens d’autoimmunitat incloent reactivitat per anticossos antinuclears, l’ADN de doble cadena i l’antigen Sm (1). L’afectació cardíaca constitueix una de les manifestacions clíniques més comunes de la malaltia (2), sent una de les principals causes de mort en pacients de llarga evolució (3).

La pericarditis va ser la primera manifestació cardíaca reconeguda de el lES i ha estat referida també com una de les complicacions més freqüents (un de cada quatre pacients poden arribar a presentar-la). La prevalença de la pericarditis com a manifestació de el LES és de l’12 a l’48% en adults, i en nens d’un 5 a un 25% (4). Es manifesta clínicament per dolor precordial o subesternal i de tipus posicional algunes vegades, amb una intensitat moderada a severa. No obstant això, en un 62% de casos s’ha descrit l’existència de vessament pericàrdic sense la presència de pericarditis (5).

Es descriu un cas clínic de LES amb confirmació diagnòstica clínica i immunològica que va debutar clínicament com única manifestació amb vessament pericàrdic.

Cas aportat

Un home de 77 anys no fumador i amb antecedents de síndrome restrictiu per pneumoconiosi i tromboembolisme pulmonar multisegmentario bilateral, va acudir a l’servei d’urgències del nostre hospital presentant un quadre de malestar i debilitat muscular. De l’interrogatori es va recollir un deteriorament progressiu de l’estat general un mes després d’haver estat donat d’alta per una pneumònia de l’lòbul inferior dret amb vessament pleural paraneumónico. S’acompanyava de sudoració profusa i fatiga.

En l’examen físic es va verificar una pressió arterial de 95/60 mmHg, temperatura axil·lar de 39,5 ºC, freqüència cardíaca 115 bat / min, freqüència respiratòria 35, auscultació cardíaca rítmica, crepitants basals en l’auscultació pulmonar, hepatomegàlia de quatre travessos, sense edemes en membres. L’exploració complementària efectuada a l’ingrés va revelar una velocitat de sedimentació de 105, hemoglobina 12,8 g / dl, VCM 81, leucòcits 6350 / ml, 244.000 plaquetes / ml, activitat de protrombina 53,8%, urea 56, àcid úric 1 , 7, colesterol 109, albúmina 2,88 g, Ca 8, LDH 523, T4 1,08, TSH 4,71, sent la resta normal. En l’ECG es va observar ritme sinusal a 98 bat / min, baix voltatge i trastorns inespecífics de repolarització. La radiografia de tòrax va mostrar un petit vessament pleural bilateral. A la TC toràcica (fig. 1) es va poder verificar el vessament pleural bilateral, atípic amb loculaciones, i un vessament pericàrdic de moderada quantia. Se li va practicar per això un estudi ecocardiogràfic que va ser informat com a absència de signes de taponament, un dilatació moderada de l’aurícula esquerra, un ventricle esquerre amb hipertròfia concèntrica, un FEV1 de l’60%, alteració de la relaxació de l’ventricle esquerre i desenganxament lleuger de l’ pericardi de tots els segments excepte a nivell infero-posterior. Les vàlvules eren normals, amb petites plaques de calci en la vàlvula mitral. Es va decidir fer una toracocentesis, obtenint-se un exsudat amb 67% de PMN, 33% de mononuclears, glucosa 90, proteïnes totals 4,3, pH 7,34, ADA 25, LDH 363. No obstant gèrmens en el gram, BAAR negatiu, cultiu Lowestein negatiu i citologia negativa.Una radiografia de mans va mostrar canvis en relació amb osteoartritis primària molt evolucionada, afectant-les dues mans, sobretot les articulacions interfalàngiques distals i metacarpofalàngiques. Donats les dades clíniques i l’existència de vessament pericàrdic, tot i l’absència de signes indicatius de taponament cardíac, es va decidir practicar una finestra pericàrdica mitjançant minitoracotomía anterior esquerra amb intenció diagnòstica, obtenint mostres de pericardi parietal, així com uns 150 cc de líquid pericàrdic. L’estudi anatomopatològic va demostrar una inflamació lleu, sense evidència de cèl·lules neoplàsiques.

Atès que els resultats obtinguts en les exploracions complementàries van ser poc concloents, es va decidir realitzar una bateria de determinacions immunològiques que incloïa ANA, anti-ENA, anti-SSA, anti-ADN, anti-ANCA, anti-SSB, anti-RNP, i anti-scl. D’ells, van ser considerats com a positius els ANA (1/320 amb patró homogeni), els anti-ENA i els anti-SSA. Les xifres de C3 i C4 van ser respectivament 146 mg / dl i 28 mg / dl. Les troballes obtinguts van conduir a la diagnosi de LES. Es va iniciar tractament amb prednisona 10 mg / 12 h, produint millora clínica i remissió de la febre. En els controls posteriors ecocardiogràfics es va observar una total desaparició de el vessament pericàrdic.

Discussió

El LES es manifesta predominantment en dones després de la pubertat, sent la manifestació clínica més freqüent l’afectació articular . Una altra simptomatologia acompanyant sol ser el rash malar en ales de papallona, la nefritis lúpica, serositis o mononeuritis sensitiva (6). S’han descrit a la literatura altres formes de debut de el LES, com pancreatitis (7), hemorràgia pulmonar (8), trombosi venosa central (9) o vessament pleural bilateral massiu (10). La presentació com vessament pericàrdic es produeix en un 1-2% dels casos, i només un 0,8% s’inicia com tapament cardíac (11).

Els criteris clínics de el LES són descrits a la Taula I. El diagnòstic ve donat per la coexistència de quatre d’aquests criteris (12,13). D’ells, en el nostre cas, només es trobava present el vessament pericàrdic com a característica clínica, tenint en compte que l’etiologia és molt variable (12) (Taula II). Tot i el baix índex de sospita, es va procedir a les determinacions analítiques que van portar a la diagnosi (ANA i anti-SSA).

Encara que l’afectació cardíaca en el LES és infreqüent, la introducció de l’ecocardiografia en l’arsenal diagnòstic habitual ha fet augmentar la identificació de vessaments pericàrdics asimptomàtics fins a un 48% dels casos (14). Això no obstant, està descrit en la literatura que el taponament cardíac pot ser la primera manifestació de LES (14-16).

El tractament d’elecció de el vessament pericàrdic per LES consisteix en prednisona a dosis altes. En cas de taponament cardíac cal fer una pericardiocentesi per alleujar el greu compromís hemodinàmic i obtenir una mostra de líquid pericàrdic per tal d’intentar arribar a un diagnòstic. El 20% dels pacients no responen adequadament a el tractament corticoide i tenen una recurrència de l’taponament pericàrdic que requereix una pericardiotomía en algun moment de la malaltia (11).

Com a conclusió, aquest cas clínic il·lustra l’interès de considerar el vessament pericàrdic sense tapament ni signes de pericarditis com a possible manifestació d’un LES, amb la finalitat de realitzar la bateria diagnòstica pertinent. Això permetria iniciar el tractament corticoide de la malaltia precoçment i prevenir situacions de compromís hemodinàmic.

Bibliografia

1. Reeves WH, Satoh M. Features of autoantigens. Mol Biol Rep 1996; 23: 217-226.

2. Ansari A, Larson PH, Bates HD. Cardiovascular manifestations us systemic lupus erythematosus: current perspective. Prog cardiovasc Dis 1985; 27: 421-434.

3. Petri M, Buyon J, Kim M. Classification and definition of major flares in SLO clinical trials. Lupus 1999; 8: 685-691.

4. Moder KG, Miller TD, Tazelaar HD. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Maig Clin Proc 1999; 74: 275-284.

5. Doherty NE, Siegel RJ. Cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. Am Heart J 1985; 110: 1257-1265.

6. Wallace DJ. The clinical presentation of systemic lupus erythematosus. En: Wallace DJ, Hahn BH, editors. Dubois ‘lupus erythematosus. 5th ed. Baltimore: Lippincott Wilkins & Wilkins. 1997. p. 627.

7. Duncan HV, Achara G. A rare initial Manifestation of systemic lupus erythematosus-acute pancreatitis: casi report and review of the literature. J Am Board Fam Pract 2003; 16: 334-338.

8. Hernández-Beriain JA, González T, Rodríguez-Lozano B, Mora ML.Hemorràgia pulmonar massiva com a manifestació primerenca del lupus eritematós sistèmic. Possibilitats terapèutiques. Med Clin (Barc) 1992; 99: 716-717.

9. Cardona-Portela p, Casasnovas-Pons C, moral-torres m, rubio-borrego F. trombosi venosa cerebral com la presentació de la presentació de lupus eritematós sistèmic. Rev ESP Neurol 2004; 39: 30-34.

10. Bouros D, Panagou P, Papandreou L, Kottakis I, Tegos C. Massiu Efusió pleural bilateral com l’única primera presentació del lupus erythematosus sistèmic. Respiració 1992; 59: 173-175.

11. Estes d, Christian Cl. La història natural del lupus eritematós sistèmic per perspectiva analísisis. Medicina 1971; 50: 85-90.

12. Farreras-Rozman. Enfermedades del pericardi. EN: Medicina Interna. 13ª Edició. Mosby-Doyma 1995; 1: 582-583.

13. Font J, Cervera R. Deu anys de nous criteris per a la classificació del lupus erythematosus sistèmic. És tot clar? Med Clin (Barc) 1992; 99: 738-740.

14. Manresa JM, Gutiérrez L, Viedma P, Alfani O. Taponamiento Cardíaco Como Presentación Clínica de Lupus Eritematoso Sistémico. Rev ESP Cardiol 1997; 50: 600-602.

15. kelly ta. Tamponada cardíaca en lupus eritematós sistèmic: una manifestació inicial inusual. Sud Med J; 1987: 514-516.

16. Arostegui Lavilla J, Garcia Vivar ML, Galíndez Agirregoikoa E, García Llorente JF, Aranburu Albizuri JM. Tamponada cardíaca com a manifestació inicial del lupus eritematós sistèmic. Una Med Interna (Madrid) 2001; 18: 451-452.

Deixa un comentari

L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *